Gründe für Taubheit

Etwa zwei von tausend Kindern kommen gehörlos zur Welt. Eine angeborene einseitige Taubheit kommt dagegen bei weniger als einem Kind von Tausend vor.

Unter Schwerhörigkeit versteht man eine beeinträchtigte Hörwahrnehmung, unter Taubheit den kompletten Verlust der Hörwahrnehmung. Die Unterscheidung lässt sich mit einem Hörtest feststellen: Dabei wird der Hörverlust im sogenannten Hauptsprachbereich festgestellt, zwischen 250 und 4000 Hertz (Hz). Maßgeblich für die Sprachentwicklung ist, wie frühzeitig die Hörstörung erkannt und behandelt wird. Besonders bei Kindern kann eine unerkannte Gehörlosigkeit schwere Verzögerungen, v.a. aber die Unfähigkeit zur lautsprachlichen Kommunikation, nach sich ziehen.

Ich möchte im Folgenden einen Überblick über die häufigsten Ursachen von Taubheit geben.

Abgrenzung zwischen Schwerhörigkeit und Taubheit

 Das Ausmaß der Hörstörung wird als Hörverlust (Angabe in Dezibel = dB) im Vergleich zum normalen Gehör ermittelt. Dabei werden leichte (20 bis 40 dB), mittelgradige (ab 40 dB) und schwere (ab 60 dB) Hörminderungen unterschieden. Resthörigkeit beschreibt einen Hörverlust zwischen 90 und 100 dB. Ab einem Hörverlust von 100 dB im Hauptsprachbereich ist die Definition von Taubheit erfüllt.

Einteilung der Hörschädigung

Im klinischen Gebrauch ist vor allem die Einteilung nach dem Schweregrad der Hörschädigung gängig, die sich von den Messergebnissen des Hörtests ableitet. Im Audiogramm wird ersichtlich, wie sehr ein Ton verstärkt werden muss, damit er von einer Person wahrgenommen werden kann. Um den Grad der Hörschädigung zu bestimmen, wird ein Durchschnittswert dieser Messwerte gebildet. Hierbei werden die für das Sprachverstehen wichtigen Frequenzen berücksichtigt und die Verstärkungsleistung gemittelt. Der durchschnittliche Grad der Hörschädigung wird dann in Dezibel angegeben.

Einteilung der European Working Group on Genetics of Hearing Impairment von 1996:

Einteilung der World Health Organization (WHO) von 2001:

Ursachen für angeborene Taubheit

Genetisch bedingte Hörstörungen. Ein Hinweis darauf kann das gehäufte Vorkommen von Taubheit in der Familie sein. Auslöser der genetisch bedingten Taubheit sind Fehlbildungen des Innenohres oder des Gehirns. Viele Formen von Hörverlust sind vererbbar und durch eine Mutation in den Genen verursacht, die sich auf die Entwicklung und Funktionsweise des Ohres auswirkt. Vererbliche Schwerhörigkeit wird durch eine Veränderung in den Genen verursacht. Mehr als 500 der 30.000 menschlichen Gene können das Gehör beeinflussen.

Genetische Mutationen können einen Verlust des Gehörsinns auf verschiedener Art verursachen. Eine Mutation in den Sinneszellen des Innenohres, welche eine ausschlaggebende Rolle für das Hörvermögen eines Menschen haben, kann dazu führen, dass die Haarzellen nicht auf normale Weise funktionieren.

Ursachen ererbter syndromaler Schwerhörigkeit:

Genetische Anormalitäten können eine Deformation des Innenohres bedingen, worauf der Gehörsinn innerhalb der ersten Lebensjahre irreparabel beeinträchtigt wird. Bei einem Drittel der Fälle von angeborener Taubheit ist von einem Syndrom die Rede. Das bedeutet, dass der Hörverlust in Kombination mit anderen Symptomen auftritt.

• So gibt es Hörstörungen mit Anomalien des äußeren Ohrs, z.B. Treacher-Collins-Syndrom mit Unterentwicklung von Ober- und Unterkiefer, Innenohrmissbildung usw.
• sowie Hörstörungen mit Augensymptomen, z.B. Waardenburg-Klein-Syndrom mit Pigmentstörungen der Haut, Augen und Haare (partieller Albinismus) sowie Fehlbildungen des Gesichts
• Hörstörungen mit Nierenerkrankung: Alport-Syndrom mit fortschreitender Nierenfunktionsstörun
• Hörstörungen mit Schilddrüsenerkrankung: Pendred-Syndrom mit vergrößerter Schilddrüse und Jodverwertungsstörung
• Hörstörungen mit Herzfehler: Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom mit Herzrhythmusstörungen
• Das Down-Syndrom (Trisomie 21) kann ebenso eine genetisch bedingte Taubheit mit sich bringen
• wie das Usher Syndrom, eine erblich bedingte Kombination von langsam fortschreitender Netzhautdegeneration und bereits früh einsetzender Innenohrschwerhörigkeit oder Gehörlosigkeit von Geburt an.
• Das Gen, das am häufigsten eine Schwerhörigkeit verursacht, heißt Connexin 26. Dieses Gen ist Ursache für rund 20% aller Fälle von erblich bedingter Schwerhörigkeit.
• Bohring-Opitz Syndrom, bedingt durch eine Genmutation des ASXL1 Genes. Dies ist eine sehr seltene Krankheit, weltweit gibt es cirka 60-80 Kinder mit dBohring-Opitz Syndrom.
  
• MYO15A Gendefekt: Mutationen auf diesem Gen wurden mit einer tiefgreifenden, angeborenen, neurosensorischen, nicht syndromischen Taubheit in Verbindung gebracht. Dieses Gen befindet sich in der Smith-Magenis-Syndrom-Region auf Chromosom 17.
• Das komplexe Noonan-Syndrom, eine Erbkrankheit, ist durch eine Vielzahl von genetischen Entwicklungsstörungen gekennzeichnet. Die resultierenden Fehlbildungen können das äußere Erscheinungsbild betreffen, aber auch innere Organe. Da die feststellbaren Symptome denen des Ullrich-Turner-Syndroms sehr ähnlich sind, bezeichnet man das Noonan-Syndrom auch als „Pseudo-Turner-Syndrom“ oder „Male-Turner-Syndrom“.
• „Eine Mutation des Connexin 26-Gens ist für 11–37 % aller sporadisch auftretenden Fälle von rezessiv vererbter Schwerhörigkeit verantwortlich. Connexin 26 ist vornehmlich in Zellverbänden des Innenohres lokalisiert. Da es sich auch mit Connexin 30 zusammenlagern kann, wird dieses bei der genetischen Diagnose für Untersuchungen auf Mutationen mittels DNA-Sequenzierung mit einbezogen.“ (Quelle: wikipedia)

2.  Außerdem können Hörstörungen durch eine Infektion der Mutter während der Schwangerschaft verursacht werden, wie
   • Rötelnerkrankung der Mutter
   • Syphilis (Lues)
   • Stoffwechselerkrankungen
   • Zytomegalie / Cytomegalie (cmv)
   • Toxoplasmose

3. Zusätzlich erhöhen bestimmte Medikamente, aber auch Drogen, Alkohol und Nikotin während der Schwangerschaft das Risiko für eine Hörschädigung beim Kind. Bekannte Beispiele für ohrschädigende Arzneistoffe sind Thalidomid sowie verschiedene Antibiotika aus den Gruppe der Aminoglykoside, Makrolide und Glykopeptide.

4. Sauerstoffmangel und Hirnblutungen während der Geburt können ebenfalls zur Taubheit führen. So haben frühgeborene Kinder, die häufig aufgrund einer unzureichenden Lungenreife kurz nach der Geburt an Sauerstoffmangel leiden, ein erhöhtes Risiko für eine Hörstörung. Ein erhöhtes Risiko für Taubheit tragen auch Neugeborene, die mehr als zwei Tage im Inkubator (Brutkasten) waren.

5. Neuere Studien haben gezeigt, dass auch eine entwicklungsbedingte Verzögerung der Hörbahnreifung zu Schwerhörigkeit führen kann. In diesem Fall verbessert sich das Hörvermögen häufig im Laufe des ersten Lebensjahrs. Manchmal bleibt aber auch eine ausgeprägte Schwerhörigkeit oder Taubheit bestehen.

6. Außerdem können auch Ereignisse während der Geburt Ursachen für eine Hörstörung sein:

• Frühgeburt
• Mechanische Geburtsschäden
• Gelbsucht aufgrund von Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und Kind
• Sauerstoffmangel
• Hirnblutungen

Ursachen für eine Hörschädigung nach der Geburt können u.a. sein:

• Mittelohrentzündungen
• Hirnhautentzündung (Meningitis)
• Infektionskrankheiten, wie Masern, Mumps, Röteln
• Unfälle

Zu guter Letzt bleibt die Möglichkeit der „Laune der Natur“. Nicht wenige Betroffene erfahren nie die Gründe für ihre Schwer- oder Gehörlosigkeit. Die Ursachenforschung kann langwierig, nervenraubend und kräftezehrend sein. Im Zweifel ist es manchmal besser, nicht ewig über das „Warum“ zu grübeln sonder nach vorne zu blicken und das beste aus der Situation zu machen.

Bitte beachtet, dass ich kein Mediziner bin und ich keine Garantie für Vollständigkeit übernehmen kann. Wendet Euch im Zweifel immer an einen HNO-Spezialisten bzw. eine Ohrenklinik!

Alles Gute für Euch!!!